干燥綜合征(SS)是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的一些關(guān)于干燥綜合癥的相關(guān)資料，供您參考。

　　干燥綜合癥的癥狀

　　本病起病多隱匿，臨床表現(xiàn)多樣。

　　1.局部表現(xiàn)

　　(1)口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見(jiàn)癥狀：①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話(huà)時(shí)需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

　　(2)干燥性角結(jié)膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

　　2.系統(tǒng)表現(xiàn)

　　除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。

　　(1)皮膚 可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

　　(2)關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)，多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。

　　(3)腎 約半數(shù)患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

　　(4)肺 大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

　　(5)消化系統(tǒng) 可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。

　　(6)神經(jīng) 少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)。

　　(7)血液系統(tǒng) 本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或(和)血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。

　　干燥綜合癥的治療方法

　　本病目前尚無(wú)根治方法。主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進(jìn)展以及繼發(fā)性感染。

　　1.改善癥狀

　　(1)減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。

　　(2)干燥性角、結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預(yù)防角膜損傷。

　　(3)肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類(lèi)抗炎藥以及羥氯喹。

　　2.系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療

　　對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。

　　干燥綜合癥的鑒別診斷

　　1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　干燥綜合征多見(jiàn)于中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見(jiàn)，無(wú)顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見(jiàn)而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補(bǔ)體血癥少見(jiàn)。

　　2.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　干燥綜合征極少有關(guān)節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者很少出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體。

　　3.非自身免疫病的口干

　　如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴(lài)于病史及各個(gè)病的自身特點(diǎn)以鑒別。

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